Старший брат Итэна Коэна и соавтор по кинематографическим проектам. Братья выросли в Сент-Луис Парке, пригороде Миннеаполиса, штат Миннесота. Родители братьев, Эдвард и Рена Коэн (оба — еврейского происхождения), были профессорами. Отец — экономист, работал в Университете Миннесоты, а специализацией матери была история искусств, она работала в Университете Сент Клауд.
Братья получили четыре премии «Оскар»: три за фильм «Старикам тут не место» (адаптированный сценарий, режиссура и лучший фильм) и один «Оскар» за оригинальный сценарий к фильму «Фарго». Также они завоевали приз за режиссуру на фестивале в Сан-Себастьяне — «Перекресток Миллера». «Золотая пальмовая ветвь» Каннского фестиваля за лучший фильм «Бартон Финк».
С 1984 года женат на актрисе Фрэнсис Макдормэнд, они усыновили парагвайского мальчика по имени Педро.
