11.08.2020

Бой с тенью Саввы Козлова

Диагноз: первичный синдром удлиненного интервала QT

Необходимо: 288 250 рублей на проведение видеоассистированной торакоскопической селективной левосторонней симпатэктомии в ФГАОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России

ПОМОЧЬ

Савва Козлов из Ивановской области с последние годы засыпает со включенным светом. Или хотя бы  под мерцание телевизора. Савва боится темноты. Это в его семье наследственное.  

"Вы когда-нибудь теряли сознание? Вот представьте: сначала становятся ватными ноги, потом тело делается каким-то невесомым, сердце стучит громко-громко, и у тебя остается еще доля секунды, перед тем, как накроет темнота. Ты успеваешь понять, что сейчас упадешь, но не знаешь, очнешься ли".

Саввина мама Наталия сознание теряла пять раз в жизни. Все пять раз, когда бегала. Ее сестра Лена - чаще. Третьей ее сестры Иры больше нет. Возвращалась с речки через пригорок и там ее накрыла темнота. Ире было 15. А есть еще двоюродная сестра по отцу. Ее не стало в 16 лет. Стояла по колено в воде, потеряла сознание и утонула. Бабушкино сердце остановилось 37 лет назад. Толкала машину в поле вместе с мужем, стало плохо в сердцем.  

В этой семье один на всех кардиологический диагноз - синдром удлиненного интервала QT. Это когда ничего не болит, когда ты вполне себе обычный здоровый человек. Но в любой момент ты можешь потерять сознание и больше не очнуться. 

То, что болезнь генетическая, стало понятно после смерти сестры Иры. Все остальные несчастные случаи сразу сложились в единую картинку. Наташа тогда была беременна старшим сыном Тимофеем. Он родился здоровым. "У мужчин в нашем роду синдром тоже встречается. У моего отца и сводного брата он есть. Но у них очень легкая форма болезни, когда нет обмороков и не нужна серьезная терапия. А мы с Леной живем на дефибрилляторах. Перестали терять сознание лишь когда нам их поставили".

Выходя замуж второй раз и собираясь рожать Савву, Наталья не боялась. Старший же здоров. Синдром у ребенка диагностировали уже во время беременности и Наталия подумала: "Хорошо, что мальчик, значит, будет легкая форма болезни". И у Саввы все было более или менее хорошо до 5 лет. А потом болезнь начала расти вместе с мальчиком, накрывая его своей тенью.  Врачи назначили лекарства. Однажды Козловы пропустили одну таблетку, и Савва впервые провалился в темноту. Упал во дворе детского садика во время прогулки.

Вскоре выяснилось, что лекарства ему практически не помогают. В перспективе у ребенка установка дефибриллятора в 18 лет. Сейчас Савве всего 9. Впереди еще столько же. Чтобы дотянуть, нужна операция на сердце. Врачи удалят нескольких нервных узелков, которые слишком сильно стимулирует сердечную мышцу, сбивая моторчик с правильного такта. И аритмия, из-за которой ребенок может умереть в любой момент, не наступит. Процедура эта в перечень ОМС не входит и государством не оплачивается.

"Мы стараемся растить сына, будто он здоров. Но это не так просто. Мечтали отдать его в плаванье, но с нашей болезнью нельзя. Бегать и прыгать много тоже нельзя. Но развиваться физически надо. Получилось договориться с тренером по каратэ, и Савва начал ходить на тренировки при условии, что в соревнованиях и спаррингах участвовать не будет". 

У Саввы другой спарринг. Бой с тенью. Цель - дожить до дефибриллятора. Не дать темноте застать себя врасплох. Это и будет победа.

"Самое ужасное, когда теряешь сознание - это беспомощность. Ты летишь головой вниз и ничего не можешь поделать", - рассказывает Наталья и добавляет, что темнота длится всего минуту.

Минуты хватит, чтоб у человека остановилось сердце. Столько же времени надо, чтобы отправить смс и спасти ее сына.

Рукижат Абдулгафуровна Ильдарова, с.н.с. отдела детской кардиологии и аритмологии НИКИ педиатрии им. Ю.Е. Вельтищева:

"У ребенка наследственное заболевание сердца. Вследствие поломки гена нарушена структура одного из белков мембраны сердечной клетки, что приводит к нарушению ее функционирования. Под влиянием физической нагрузки или эмоционального стресса, которые и приводят к выбросу адреналина, развивается желудочковая тахикардия или фибрилляция желудочков – хаотическое сокращение клеток желудочков сердца. Это может привести к внезапной сердечной смерти.

Радикально на сегодняшний день такие заболевания не лечатся. В наших силах контролировать риск развития жизнеопасной аритмии и соответственно внезапной сердечной смерти. Один из способов это таблетки – бета-адреноблокатор, который ребенок получает длительно. Но, к сожалению, генетический вариант данного пациента (поломка в гене) относится к прогностически неблагоприятным. Медикаментозной терапии при такой мутации недостаточно. 

Необходимо оперативное лечение – левосторонняя симпатэктомия. Сама операция заключается в удалении нижней половине левого звездчатого ганглия и нескольких нервных узелков, который у этих больных слишком сильно стимулирует сердечную мышцу и способствует более легкому возникновению жизнеопасной аритмии. Этот метод показал хорошую эффективность в группе очень тяжелых больных. Никаких значимых последствий на качество жизни и неврологических осложнений у данной операции нет.

Таким образом, цель операции максимально эффективно контролировать риск развития жизнеугрожающей аритмии".

ПОМОЧЬ